专家解读

新生儿大面积蒙古斑该怎么治疗？新生儿蒙古斑能自然消失吗？

2022-09-20

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新生儿出现大面积蒙古斑是否需要治疗、如何治疗，需要结合新生儿的其他伴随症状、蒙古斑是否能自然消退以及相关检查结果综合判断。蒙古斑多在一岁后开始逐渐消退，在童年时期基本消失，无其他伴随症状。一般不采取治疗措施，随年龄增长会逐渐消退。男性新生儿如果出现广泛异常分布的蒙古斑，需要观察是否还有生长发育迟缓、身材矮小、头大、浓眉、宽鼻、反复呼吸道感染等症状。如果出现其中的某些症状，可能是患有黏多糖贮积症Ⅱ型。建议尽早去医院进行尿GAG检测和酶学检查。确诊的黏多糖贮积症Ⅱ型患者可接受酶替代疗法。

艾度硫酸酯酶β注射液生产厂家：北海康成(北京)医药科技有限公司功能主治：用于确诊的黏多糖贮积症Ⅱ型（MPS Ⅱ，亨特综合征）患者的酶替代治疗。本品尚未在38个月龄以下儿童中开展临床试验。用法用量：1.推荐剂量
Hunterase的推荐剂量方案为0.5mg/kg体重，每周一次静脉输注。Hunterase是一种静脉注射浓缩液，使用前须采用100 mL 0.9％氯化钠注射液稀释。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg)，可抽取体积为3.0 mL,仅供一次性使用。建议使用配备0.2微米(um)过滤器的输液器。
应在1-3小时内完成总体积输注。如果发生输液反应，患者可能需要延长输注时间，但是，输注时间不应超过8小时。在输注开始前15分钟内，初始输注速率应为8 mL/hr。如果输注的耐受性良好，可每15分钟增加8 mL/hr，以在规定时间内给予全部药液量。但是，输注速率不得超过100 mL/hr。如果发生输液反应，根据临床判断，可以减慢输注速率和/或暂停输注，或停止输注。Hunterase不应在输液管内与其他产品同时进行输注。
2.制备和给药说明
使用无菌技术，Hunterase应由专业医护人员进行制备和给药。
根据患者的体重和0.5mg/kg推荐剂量确定应给予的Hunterase总体积和所需药瓶数量。
患者体重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase总体积(mL)
Hunterase总体积(mL) ÷3mL/瓶= (药瓶)总数
(四舍五入以确定应抽取的Hunterase总体积所需的整瓶数量。)
目视检查每个小瓶。Hunterase 是-种澄清至轻微乳光、无色溶液。如果小瓶内溶液存在变色情况或颗粒物质，请勿使用该溶液。请勿摇晃Hunterase.
使用100 mL 0.9％氯化钠注射液稀释计算的Hunterase 总体积。稀释后，应轻轻混合输液袋内的溶液，但勿摇晃。如果稀释溶液在制备后8小时内未使用或冷藏，则应将其丢弃。稀释溶液可在冷藏条件下最长储存48小时。

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肝大又称为肝肿大。小孩出现肝肿大的原因有很多，分为生理性因素和病理性因素：

一、生理性因素：新生儿的肝细胞及肝小叶分化不全，血管丰富，容易出现淤血性肿大。

二、病理性因素：常见的有肝炎、肝脏肿瘤、胆道闭锁、胆管结石、贫血、各种血液病等。如果患儿除了肝肿大外，还出现了骨骼畸形、关节僵硬、疝气、身材矮小、反复呼吸道感染、复发性中耳炎、听力下降、蒙古斑等症状，则有可能是患有黏多糖贮积症Ⅱ型。建议去儿童医院遗传代谢科就诊，通过尿黏多糖颗粒检测和酶学检测明确诊断。

巩纯秀 | 主任医师 | 首都医科大学附属北京儿童医院 | 内分泌遗传代谢科

2022-12-08
宝宝可以做腺样体切除术吗孩子多大可以做腺样体切除
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巩纯秀 | 主任医师 | 首都医科大学附属北京儿童医院 | 内分泌遗传代谢科

2022-12-06
幼儿踮脚走路是发育迟缓的表现吗儿童发育迟缓的表现有哪些
幼儿踮脚走路除了与发育迟缓有关外，还可能与幼儿步态发展、外伤、不良走路姿势等原因有关。一、幼儿步态发展：1岁左右刚学会走路的孩子，当脚尖踮起时，小腿的肌肉会收缩，这是正常现象。二、外伤：孩子的脚、腿或髋关节有骨折、擦伤等外伤，外伤恢复后步态也会恢复正常。三、不良走路姿势：有些孩子会模仿别人或者鸭子等小动物的步态，家长应耐心教导。四、发育迟缓：各种原因导致的幼儿发育迟缓、造成髋关节发育不良。如果家长发现男性幼儿不仅踮脚走路，还伴有身材矮小、智力低下等情况，应高度怀疑是黏多糖贮积症Ⅱ型。

陈晓波 | 主任医师 | 首都儿科研究所附属儿童医院 | 内分泌科

2022-12-05
孩子扁桃体切除后多久能恢复孩子扁桃体切除后的护理
孩子扁桃体切除后恢复时间长短因人而异，一般在10~15天左右。有少数男性患儿因扁桃体炎反复发作，而不得不做扁桃体切除术，可能与黏多糖贮积症Ⅱ型有关。患有该病的孩子，通常会有扁桃体炎反复发作病史和扁桃体切除手术史，同时还可能有反复呼吸道感染、复发性中耳炎等病史，还会表现为头大、浓眉、宽鼻等面目粗陋的长相特点。如出现以上情况，应尽早带孩子就诊。对于已确诊的黏多糖贮积症Ⅱ型，应及早采取酶替代疗法，这种治疗方法安全性高、长期疗效好，是治疗该病的常用方法。

巩纯秀 | 主任医师 | 首都医科大学附属北京儿童医院 | 内分泌遗传代谢科

2022-12-04
孩子出现多动和攻击性表现是什么原因三方面原因可能会引起孩子多动和攻击性
孩子出现多动和攻击性的表现，主要原因包括：

一、父母过度溺爱：平时一味的无条件满足孩子的各种要求，一旦无法满足要求时，孩子就会表现出攻击性、发脾气、多动、固执等不良反应。

二、暴力环境：如果孩子经常受到父母不当的体罚，或者经常在影视节目中看到暴力场面、经常玩暴力游戏等，也会表现出攻击性、发脾气、注意力不集中等行为。

三、患有疾病：如黏多糖贮积症Ⅱ型。应去医院进行尿黏多糖颗粒检测和酶学检测，如果确诊，进行酶替代疗法。

巩纯秀 | 主任医师 | 首都医科大学附属北京儿童医院 | 内分泌遗传代谢科

2022-12-03