主要成份
化学名称：D-3-巯基缬氨酸
化学结构式：
分子式：C5H11NO2S
分子量：149.21
功能主治
1、用于治疗重金属中毒、肝豆状核变性(Wilson病)。
2、也用于其他药物治疗无效的严重活动性类风湿关节炎。
用法用量
成人常规剂量：口服给药，一般一日1g(8片)，分4次口服。
1、肝豆状核变性...
药理作用
1 络合作用
(l)重金厉中毒，本品能络合铜、铁、汞、铅、砷等重金属，形成稳定和可溶性复合物由尿排出。其驱铅作用不及依地酸钙钠，驱汞作用不及二巯丙酵；但本品可口服，不良反应稍小，可供轻度重金属中毒或其他络合剂有禁忌时选用。
(2)wilson病，是一种常见染色体隐性遗传疾病，主要有大量铜沉积于肝和脑组织，引起豆状核变性和肝硬化，本品能与沉积在组织的铜结合形成可溶性复合物由尿排出。
(3)胱氨酸尿及其结石，本品能与胱氨酸反应形成半肮氨酸一靑霉胺二硫化物的混合物，从而降低尿中肮氨酸浓度；该混合物的溶解度要比胱氨酸大50倍，因此能预防胱氨酸结石的形成；长期服用6～12个月，可能使已形成的肮氨酸结石逐渐溶解。
2.抗类风湿关节炎
治疗类风湿关节炎的作用机制尚未明了。用药后发现有改善淋巴细胞功能，明显降低血清和关节囊液中的IgM类风湿因子和免疫复合 物的水平，但对血清免疫球蛋白绝对值无明显降低。体外有抑制T细胞的活力，而对B细胞无影响。本品还能抑制新合成原胶原交叉连接，故也用于治疗皮肤和软组织胶原病。
药品相互作用
1、吡唑类药物可增加本药血液系统不良反应的发生率。
2、本药可加重抗疟药、金制剂、免疫抑制剂、保泰松等对血液系统和肾脏的毒性。
3、与铁剂同服，可使本药的吸收减少2/3。
4、含有氢氧化铝或氢气化镁的抗酸药可减少本药的吸收，如本药必须与抗酸药合用时，两药服用时间最好间隔2小时。
5、本药可拮抗维生素B6的作用，长期服用本药者，维生素B6需要量增加，可一曰加服25mg维生素B6。
6、与地高辛合用时，可明显降低地高辛的血药浓度。
特殊人群用药
孕妇及哺乳期妇女用药：本品可影响胚胎发育。动物实验发现有骨骼畸形和腭裂等。患有类风湿关节炎和胱氨酸尿的孕妇，在妊娠期服用本品曾报道其出生婴儿有发育缺陷，因此，孕妇应忌服。若必须服用，则每曰剂量不超过1g。预计孕妇需作剖腹产者，应在妊娠末6周起，至产后伤口愈合前剂量每曰限在250mg。尚不明确本药是否可分泌入乳汁，建议哺乳期妇女禁用。
儿童用药：未进行该项实验且无可靠的参考文献。
老年用药：65岁以上老人服用容易有造血系统毒性反应。
注意事项
1、靑霉素过敏患者，对本品可能有过敏反应。使用本品前应做青霉素皮肤试验。
2、本药应在餐后1.5小时服用。
3、如患者须使用铁剂，则宜在服铁剂前2小时服用本药，以免降低本药疗效。如停用铁剂，则应考虑到本药吸收量增加而可能产生的毒性作用，必要时应适当减少本药剂量。
4、白细胞计数和分类、血红蛋白、血小板和尿常规等检查应在服药初6个月内每2周检查1次，以后每月1次。
5、出现轻微蛋白尿、轻微白细胞减少或皮疹等较轻的不良反应时，常常可以采用“滴定式”方法逐步调整本药的用量，当尿蛋白排出量一日大于1g，白细胞计数低于3x109/L或血小板计数低于100x109/L时应停药。
6、出现味觉异常时(肝豆状变性患者除外)，可用4%硫酸铜溶液5-10滴，加入果汁中口服，一曰2次，有助于味觉恢复。
7、肝功能检査应每6个月1次，以便早期发现中毒性肝病和胆汁潴留。
8、Wilson病患者初次应用本品时应在服药当天留24小时尿测尿酮，以后每3月如法测定1次。
9、本品应每日连续服用，即使暂时停药数曰，再次用药时亦可能发生过敏反应，因此又要从小剂量开始。长期服用本品应加用维生素B6每曰25mg，以补偿所需要的增加量。
10、手术患者在创口未愈合时，每曰剂量限制在250mg。
11、出现不良反应要减少剂量或停药。
12、有造血系统和肾功能损害应视为严重不良反应，必须停药。
13、Wilson病服本品1-3个月才见效。类风湿关节炎服本品2-3个月奏效，若治疗3-4个月无效时，则应停服本品，改用其他药物治疗。
不良反应
本药不良反应与给药剂量相关，发生率较高且较为严重，部分患者在用药18个月内因无法耐受而停药。最初的不良反应多为胃肠道功能紊乱、味觉减退、中等程度的血小板计数减少，但严重者不多见。长期大剂量服用，皮肤胶原和弹性蛋白受损，导致皮肤脆性 增加，有时出现穿孔性组织瘤和皮肤松驰。大多数不良反应可在停药后自行缓解和消失。
1、过敏反应 可出现全身瘙痒、皮疹、荨麻疹、发热、关节疼痛和淋巴结肿大等过敏反应。重者可发生狼疮样红斑和剥脱性皮炎。
2、消化系统 可有恶心、呕吐、食欲减退、腹痛、腹泻、味觉减退、口腔溃疡、舌炎、牙龈炎及溃疡病复发等。少数患者出现肝功异常(氨基转移酶升高)。
3、泌尿生殖系统 部分患者出现蛋白尿，少数患者可出现肾病综合征。用药6个月后，有的患者出现严重的肾病综合征。
4、血液 可导致骨髓抑制，主要表现为血小板和白细胞减少、粒细胞缺乏，严重者可出现再生障碍性贫血。也可见嗜酸粒细胞增多、溶血性贫血。
5、神经系统 可有眼睑下垂、斜视、动眼神经麻痹等。少数患者在用药初期可出现周围神经病变。长期服用可引起视神经炎。治疗肝豆状核变性时，易加重神经系统症状，可导致痉挛、肌肉挛缩、昏迷甚至死亡。
6、代谢/内分泌系统 本药可与多种金属形成复合物，可能导致铜、铁、锌或其他微量元素的缺乏。
7、呼吸系统 可能加重或诱发哮喘发作。
8、其他 本药可使皮肤变脆和出血，并影响创口愈合。据报道，本药尚可导致狼疮样综合征、重症肌无力、Goodpasture综合征、多发性肌炎、耳鸣。也可导致IgA检验值降低。
